神經外科

腭部外周神經外胚瘤1例

作者:佚名 來源:MedSci梅斯 日期:2019-06-10
導讀

         1.臨床資料 患者,女,60歲,發現腭部腫物3個月,無明顯自覺不適癥狀。查體:硬腭左側可見一約2.8 cm2.2 cm0.5 cm的腫物,質軟,邊界不清,無壓痛。腫物前上方可見一約1.0 cm0.8 cm的粉紅色潰瘍面,少量白色偽膜附著,觸痛明顯。 CT如圖1示:上頜骨左側牙槽突局部骨質破壞,破壞區內及周圍組織可見不均勻略高密度影,CT值約28~61,向上累及左側上頜竇內后壁,增強掃描后呈輕中度

關鍵字:  神經外胚瘤 

        1.臨床資料

        患者,女,60歲,發現腭部腫物3個月,無明顯自覺不適癥狀。查體:硬腭左側可見一約2.8 cm×2.2 cm×0.5 cm的腫物,質軟,邊界不清,無壓痛。腫物前上方可見一約1.0 cm×0.8 cm的粉紅色潰瘍面,少量白色偽膜附著,觸痛明顯。

        CT如圖1示:上頜骨左側牙槽突局部骨質破壞,破壞區內及周圍組織可見不均勻略高密度影,CT值約28~61,向上累及左側上頜竇內后壁,增強掃描后呈輕中度不均勻強化,CT值最高達81Hu。

        圖1 上頜骨左側牙槽突局部骨質破壞

        病理如圖2示:外周原始神經外胚瘤,免疫組化:CD(99)(+),VIM(+),LCA(-),CEA(-),CD34(-),Syn(-),CgA(-),Desmin(-),SMA(-),P63(-),CK(-),S-100(-),HMB45(-),α-inhibin(-),Ki67陽性率為60%。

        圖2 病理結果A:HE染色;B:CD99陽性;C:VIM陽性;D:Ki67L約60%陽性

        2.討論

        pPNET是一種非常罕見的惡性腫瘤,可發生于骨組織或軟組織,主要來源于神經嵴細胞的遷移。多發于兒童和青少年,以胸肺區、四肢和脊柱旁較為常見,腎臟、心機、直腸、卵巢、腹膜后腔,膀胱等也有病例報道。發生于頭頸部者比較罕見,且多發生于下頜骨和顱骨,發生于腭部者極其罕見。在腫瘤細胞遺傳學評估顯示,染色體t(11:22)易位導致EWS(22q12)基因的氨基末端與FLI1(11q24)基因的羧基末端融合。這個突變的轉錄因子是一個高活力的反式激活因子,可使致癌基因高表達,與腫瘤的增值和轉移有著密切的關系。

        免疫組化上,很多文獻報道NSE、S100、Leu-7、突觸小泡蛋白、神經絲、細胞角蛋白、嗜鉻粒蛋白染色陽性,其陽性表達率因神經分化程度差異而有所不同,本病例中免疫組化結果中雖Syn表達陰性,但有CD99、VIM、Ki67表達陽性,其中細胞增值因子Ki-67陽性率達60%,結合鏡下細胞形態,可診斷為pPNET。pPNET沒有特殊的臨床體征和癥狀,臨床表現取決于腫瘤的部位和腫瘤浸潤程度。pPNET的影像學表現與其他類型的骨與軟組織腫瘤并無明顯差異,術前定性困難,誤診率較高。臨床上需與淋巴瘤、低分化癌、多見小圓細胞瘤、橫紋肌肉瘤等腫瘤相鑒別。

        另外,由于該腫瘤的原始形態,使得對該腫瘤的診斷比較困難,僅靠細胞學和組織學診斷是不夠,免疫組化、細胞遺傳學分析、逆轉錄酶聚合酶鏈反應、熒光原位雜交等技術已經成為診斷pPNET不可缺少的方法。pPNET具有侵襲力高、局部復發率高、早起出現遠處轉移的特點,肺、骨和骨髓是最常見的轉移部位。出現遠處轉移的患者預后較差。pPNET在治療方式上與橫紋肌肉瘤和尤文氏肉瘤相似,手術擴大切除。可以聯合放療和化療。自1980年以來,應用長春新堿、異環磷酰胺、環磷酰胺、阿霉素等化療藥物在治療轉移尤文氏肉瘤的效果上已得到了肯定。同樣方法治療pPNETs,其生存率亦顯著提高,但預后仍很差。一個標準、高效的治療方案仍有待于進一步研究。

        原始出處:

        孫俊偉,劉浩,王升志.腭部外周神經外胚瘤1例報告[J].北京口腔醫學,2018,26(03):164-165.

分享:

評論

我要跟帖
發表
回復 小鴨梨
發表

copyright©醫學論壇網 版權所有,未經許可不得復制、轉載或鏡像 京ICP證120392號 京公網安備11010502031486號

京衛網審[2013]第0193號

互聯網藥品信息服務資格證書:(京)-經營性-2012-0005

//站內統計 //百度統計 //站長統計
*我要反饋: 姓    名: 郵    箱:
云南快乐十分前直三